El Lupus Eritematoso Sistemico es un trastorno inflamatorio autoinmunitario caracterizado
por la presencia de autoanticuerpos contra antígenos nucleares
(hipersensibilidad tipo III) el cual debido al atrapamiento en los capilares de
los complejos antígeno anticuerpo afecta a varios órganos, se caracteriza por
la presencia de episodios de agudización y remisión espontaneas, siendo su
evolución variable desde un episodio leve hasta un cuadro rápidamente
fulminante, afecta en mucho mayor proporción a las mujeres asi como a personas
de raza negra, aunque otros grupos como los hispanos y asiáticos también
conforman un grupo étnico con afectación elevada. La herencia juega un papel
importante pues existe evidencia de que si una mujer con cuadro de LES se
embaraza la probablididad de que su hija presente el cuadro es de 1:40 y el de
sus hijos de 1:250.
Por otro lado se ha establecido que un ambiente estrogenico favorable puede influir en la aparición
y desarrollo de la enfermedad, como lo demuestra que la gran mayoría de las
mujeres que desarrollan el LES, se encuentran en las edades comprendidas
posterior a la menarca y antes de la menopausia.
Es necesario establecer si la patología no es producto de un
fármaco (Farmacos cuya relación esta establecida son: Clorpromazina,
Hidralazina, isoniazida, Metildopa, Minociclina, Procainamida, Quinidina y otros) por lo que
se deben conocer que las características clínicas y casi todas las anomalías de laboratorio
revierten cuando se retira el fármaco causante.
El diagnostico de LES debe sospecharse en pacientes con
enfermedad multisistemica y resultado positivo para la prueba de antícuerpos
antinucleares y debe diferenciarse de otras enfermedades como la artritis
reumatoide, vasculitis sistémica,
esclerodermia, miopatía inflamatoria, hepatitis viral, sarcoidosis,
reacciones farmacológicas y lupus inducido por fármacos.
Existen criterios que acercan al diagnostico, 4 de los 11
criterios siguientes sugieren la enfermedad:
1.
Exantema malar
2.
Exantema discoide
3.
Foto sensibilidad
4.
Ulceras bucales
5.
Artritis,
6.
Serositis
7.
Nefropatía
8.
Enfermedad neurológica
9.
trastornos hematológicos
10.
anomalías inmunitarias
11.
ANA positivos
Otros criterios que ofrecen más sensibilidad se enuncian a continuación.
1.
Lupus cutáneo agudo. Invcluye rash malar, lupus
ampolloso, necrolisis epidérmica, rash maculopapular lupico, Rash fotosensible
2.
Lupus cutáneo crónico
3.
Ulceras orales
4.
Alopecia no cicatricial
5.
Sinovitis
6.
Serosistis
7.
Renal
8.
Neurologico
9.
Anemia hemolítica
10.
leucopenia
11.
trombocitopenia
Criterios inmunológicos
1.
ANA por encima del rango de referencia
2.
Anti DNA de doble cadena
3.
Anti-Sm
4.
Anticuerpos antifosflipidos
5.
Hipocomplementemia
6.
Coombs directo positivo
Las manifestaciones cutáneas son las más frecuentes, sin
embargo lesiones como el exantema malar o eritema en alas de mariposa solo
aparece en la mitad de los casos. Otras lesiones características son el eritema
periungueal, infartos en pliegues ungueales,
y hemorragias en astilla.
La anemia es la manifestación hematológica más frecuente. En
cuanto a la afectación cardiaca la pericarditis es la más frecuente
Sintomas como dolores articulares, sinuvitis ocurren en mas
del 90% y muchas veces son las manifestaciones mas tempranas.
Las manifestaciones oculares incluyen conjuntivitis, fotofobia, ceguerea mono
ocular transitoria y permanente y visión borrosa. El pericardio por otra parte
se afecta en la mayoría de los pacientes, resultado cuadro de insuficiencia
cardiaca como resultado de miocarditis e hipertensión.
Ademas pueden surgir varias formas de glomerulonefritis
entre ellas la mensagial, la proliferativa focal, la proliferativa difusa y la
membranosa e intersticial. Con tratamiento adecuado la tasa de supervivencia es
favorable
Un 5% a 20% de los casos, termina con insuficiencia
renal terminal, Entre los datos de mal pronostico se
encuentran :
1.
hipertensión arterial
2.
creatinina >1.4mg/dl
3.
Nefropatia lupica difusa
4.
cambios crónicos en la biposia renal
Datos de laboratorio.
Las pruebas de inmunofluorescencia de anticuerpos antinucleares son
sensibles pero no especificas. Los
anticuerpos contra DNA bicatenario y
Sm son específicos pero no sensibles.
Anticuerpos antifosfolipido como los anticardiolipina son de
utilidad.
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropatía, y la afectación del SNC
Tratamiento.
1.
Apoyo psicológico y emocional
2.
Fotoprotectores solares. Las lesiones cutáneas
responden al uso de corticoesteroides
3.
Artralgias menores uso de AINE´s.
4.
Artralgias graves, puede ser de utilidad el uso
de hidroxicloroquina a dosis de 6.5kg/dia
5.
La glomerulonefritis, anemia hemolítica,
pericarditis, miocarditis, hemorragia alveolar,
afectación del sistema nervioso central, y purpura trombocitopenica
trmbotica requieren manejo con corticoides.
6.
los pacientes con lupus deben recibir vacuna de
influenza cada año y antineumococo cada 5.
7.
Mantener vigilancia estrecha de detección de
cáncer, principalmente cervicouterino, de pulmón y linfoma.
El diagnostico del LES es fundamentalmente una combinación
de la suma de algunos síntomas y signos descritos y de las alteraciones de
laboratorio
