Lupus Eritematoso Sistemico

El Lupus Eritematoso Sistemico es un trastorno  inflamatorio autoinmunitario caracterizado por la presencia de autoanticuerpos contra antígenos nucleares (hipersensibilidad tipo III) el cual debido al atrapamiento en los capilares de los complejos antígeno anticuerpo afecta a varios órganos, se caracteriza por la presencia de episodios de agudización y remisión espontaneas, siendo su evolución variable desde un episodio leve hasta un cuadro rápidamente fulminante, afecta en mucho mayor proporción a las mujeres asi como a personas de raza negra, aunque otros grupos como los hispanos y asiáticos también conforman un grupo étnico con afectación elevada. La herencia juega un papel importante pues existe evidencia de que si una mujer con cuadro de LES se embaraza la probablididad de que su hija presente el cuadro es de 1:40 y el de sus hijos de 1:250.

Por otro lado se ha establecido que un ambiente  estrogenico favorable puede influir en la aparición y desarrollo de la enfermedad, como lo demuestra que la gran mayoría de las mujeres que desarrollan el LES, se encuentran en las edades comprendidas posterior a la menarca y antes de la menopausia.

Es necesario establecer si la patología no es producto de un fármaco (Farmacos cuya relación esta establecida son: Clorpromazina, Hidralazina, isoniazida, Metildopa, Minociclina,  Procainamida, Quinidina y otros) por lo que se deben conocer que las características clínicas  y casi todas las anomalías de laboratorio revierten cuando se retira el fármaco causante.

El diagnostico de LES debe sospecharse en pacientes con enfermedad multisistemica y resultado positivo para la prueba de antícuerpos antinucleares y debe diferenciarse de otras enfermedades como la artritis reumatoide, vasculitis sistémica,  esclerodermia, miopatía inflamatoria, hepatitis viral, sarcoidosis, reacciones farmacológicas y lupus inducido por fármacos.

Existen criterios que acercan al diagnostico, 4 de los 11 criterios siguientes sugieren la enfermedad:

1.       Exantema malar

2.       Exantema discoide

3.       Foto sensibilidad

4.       Ulceras bucales

5.       Artritis,

6.       Serositis

7.       Nefropatía

8.       Enfermedad neurológica

9.       trastornos hematológicos

10.   anomalías inmunitarias

11.   ANA positivos

Otros criterios que ofrecen más sensibilidad se enuncian a continuación.

1.       Lupus cutáneo agudo. Invcluye rash malar, lupus ampolloso, necrolisis epidérmica, rash maculopapular lupico, Rash fotosensible

2.       Lupus cutáneo crónico

3.       Ulceras orales

4.       Alopecia no cicatricial

5.       Sinovitis

6.       Serosistis

7.       Renal

8.       Neurologico

9.       Anemia hemolítica

10.   leucopenia

11.   trombocitopenia

Criterios inmunológicos

1.       ANA por encima del rango de referencia

2.       Anti DNA de doble cadena

3.       Anti-Sm

4.       Anticuerpos antifosflipidos

5.       Hipocomplementemia

6.       Coombs directo positivo

Las manifestaciones cutáneas son las más frecuentes, sin embargo lesiones como el exantema malar o eritema en alas de mariposa solo aparece en la mitad de los casos. Otras lesiones características son el eritema periungueal, infartos en pliegues ungueales,  y hemorragias en astilla.

La anemia es la manifestación hematológica más frecuente. En cuanto a la afectación cardiaca la pericarditis es la más frecuente

Sintomas como dolores articulares, sinuvitis ocurren en mas del 90% y muchas veces son las manifestaciones mas tempranas.

Las manifestaciones oculares incluyen  conjuntivitis, fotofobia, ceguerea mono ocular transitoria y permanente y visión borrosa. El pericardio por otra parte se afecta en la mayoría de los pacientes, resultado cuadro de insuficiencia cardiaca como resultado de miocarditis e hipertensión.

Ademas pueden surgir varias formas de glomerulonefritis entre ellas la mensagial, la proliferativa focal, la proliferativa difusa y la membranosa e intersticial. Con tratamiento adecuado la tasa de supervivencia es favorable

Un 5% a 20% de los casos, termina con insuficiencia renal  terminal,  Entre los datos de mal pronostico se encuentran :

1.       hipertensión arterial

2.       creatinina >1.4mg/dl

3.       Nefropatia lupica difusa

4.       cambios crónicos en la biposia renal

Datos de laboratorio.

Las pruebas de inmunofluorescencia  de anticuerpos antinucleares son sensibles  pero no especificas. Los anticuerpos contra DNA bicatenario  y Sm  son específicos pero no sensibles.

Anticuerpos antifosfolipido como los anticardiolipina son de utilidad.

La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropatía,  y la afectación del SNC

Tratamiento.

1.       Apoyo psicológico y emocional

2.       Fotoprotectores solares. Las lesiones cutáneas responden al uso de corticoesteroides

3.       Artralgias menores uso de AINE´s.

4.       Artralgias graves, puede ser de utilidad el uso de hidroxicloroquina a dosis de 6.5kg/dia

5.       La glomerulonefritis, anemia hemolítica, pericarditis, miocarditis, hemorragia alveolar,  afectación del sistema nervioso central, y purpura trombocitopenica trmbotica requieren manejo con corticoides.

6.       los pacientes con lupus deben recibir vacuna de influenza cada año y antineumococo cada 5.

7.       Mantener vigilancia estrecha de detección de cáncer, principalmente cervicouterino, de pulmón y linfoma.

El diagnostico del LES es fundamentalmente una combinación de la suma de algunos síntomas y signos descritos y de las alteraciones de laboratorio